Replay du jeudi 2 janvier 2020

La trimethyliaminurie ou le syndrome de l'odeur de poisson pourri

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Dégager constamment une odeur de poisson pourri, c'est très invalidant. C'est le calvaire au quotidien de ceux qui souffrent de trimethyliaminurie. Nous en parlons avec le docteur Jean-Jacques Erbstein :

Odeur de poisson
Odeur de poisson © Getty - Getty

La trimethyliaminurie c'est quoi ?

Fish-Odor Syndrome, syndrome de l’odeur du poisson pourri 

Maladie orpheline, héréditaire, qui toucherait entre 300 / 600 personnes dans le monde

           - uniquement lorsque les 2 parents sont porteurs de la maladie 

           - = déficit d’oxydation hépatique 

= désordre métabolique : le patient a réellement l’odeur corporelle du poisson pourri ! 

           - défaut d’activité d’1 enzyme hépatique : le FM03 : mono-oxygénase à flavine 3 

La TMA est un composé malodorant issu de la dégradation des aliments dans l’organisme.

Le corps convertit la TMA (triméthylamine mal odorante)  en TMO (oxyde de triméthylamine sans odeur) grâce à cette enzyme.

Or, si souci avec le FM03 : il  n y a pas de décomposition et la TMA s’accumule dans l’organisme, puis s’élimine par le biais  des fluides corporels :  sueur, urine, l’expiration (haleine, salive) … mais avec une forte odeur de poisson (excès de sudation à l’ensemble de l’organisme )

- Maladie de naissance, mais qui peut s exprimer sur le tard après consommation des aliments contenant de la TMA : oeufs, abats,  certains laits de vache, haricots, poissons-fruits de mer… c'est quoi ?

Handicapant au quotidien pour la vie sociale : honte, anxiété, mal-être, pb relationnel, isolement, dépression, envies suicidaires…

Traitement : pas de réel traitement, juste un régime alimentaire pour limiter 

 - exclusion des précurseurs de TMA   / régime pauvre en choline (nutriment du groupe des vitamines B).

             - éviter foie, choux, rognons, jaune d’oeufs, arachides, soja et dérivés, haricots...

-  supplémentation de folates, ATB pour une décontamination digestive…

- certains laxatifs permettent de réduite la quantité de TMA dans l’intestin…

- savons à PH 5.5 - 6.5, déodorants

- éventuellement psychothérapie/soutien psychologique 

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