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Faits divers – Justice

"C'est incontrôlable" : le syndrome de Prader-Willi, une maladie génétique rare et méconnue

samedi 21 avril 2018 à 3:29 Par Lisa Guyenne, France Bleu Auxerre et France Bleu

Ce samedi, coureurs et motards se mobilisent à Michery, dans le Sénonais. Ils organisent une "color run" et une parade à moto pour sensibiliser à une maladie rare : le syndrome de Prader-Willi. France Bleu a rencontré Geneviève et René, les parents de Nicolas, un Sénonais atteint de cette maladie.

Nicolas entouré de ses parents, à Pâques
Nicolas entouré de ses parents, à Pâques © Radio France - René Flament

Yonne, France

Leur fils est atteint d'une maladie génétique rare qui ne touche qu'un bébé sur 20 000. Le syndrome de Nicolas, 42 ans, se manifeste par une déficience mentale... et une irrépressible envie de manger.

Le frigidaire condamné, le placard cadenassé

Conséquence : dans la maison familiale, la cuisine est presque comme les autres, à deux détails près : une sangle sur le frigidaire, et un cadenas sur le placard. Autrement, Nicolas mangerait sans fin, explique son père, rené Flament. "On ne peut même pas dire que c'est de la faim. C'est incontrôlable. Si on oublie la clé, le soir, il nous l'amène parce qu'il sait de lui-même qu'il va aller prendre de la nourriture, et il n'en a pas envie.

Car dans son enfance, Nicolas a souffert de sa condition : le syndrome de Prader-Willi affecte le métabolisme, et les malades sont de véritables "éponges à gras". "_Il se rappelle qu'on l'appelait "gros pépère" à l'école_, il n'a pas envie d'être gros", affirme Geneviève.

Impossible de rester longtemps dans un endroit rempli de snacks

Mais même en faisant des efforts, à la maison, la présence de nourriture a fini par crisper tout le monde. Sur le mur orné de photos, devant ses gâteaux d'anniversaire, Nicolas ne sourit pas : "Quand il voit les pubs à la télé, les gâteaux, les bonbons, ça lui fait mal" regrette René. "En ce moment, il y a la fête foraine de Sens. On y va au tout début, on achète une gaufre ou une pomme d'amour parce qu'il aime ça, et on revient à la maison pour qu'il le mange." Impossible pour la famille de rester trop longtemps sur place, entouré de toutes les sucreries qui sont autant de tentations. 

Malgré les difficultés, la famille trouve un équilibre

Mais après 42 ans d'efforts, petit à petit, Nicolas et ses parents réussissent à s'en sortir. Nicolas travaille dans un établissement spécialisé depuis 10 ans, il a perdu 20 kilos. "Il n'est jamais malade, même avec une grippe, il veut aller travailler" sourit son père. 

Autre victoire, celle de pouvoir partir en vacances en famille : "On a acheté un camping-car pour qu'il puisse en même temps continuer son régime. D'habitude, il est dans sa chambre, devant la télé, et là il est tout content d'aller en week-end en camping-car !

Une levée de fonds pour la recherche scientifique

Aujourd'hui, l'espoir de René et Geneviève, c'est que les médecins trouvent un traitement pour régler ce problème de satiété. C'est pour lever des fonds de recherche que les motards du Sénonais, le groupe Kustom Motorcycle, organisent un rassemblement ce samedi à Michery. René Flament, qui est aussi correspondant en Bourgogne pour l'association Prader-Willi, organise dans le même temps une "color run". 

En savoir plus sur la "color run"

  • Parcours de 4,5 km en courant ou en marchant, avec restauration sur place
  • Inscriptions sur place dès 10 h, place de la Mairie
  • Départ des marcheurs à 10 h 30
  • Départ des coureurs à 11 h